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目前尚无疗法可以阻止儿童慢性肾病的进展或恢复肾细胞过滤血液的能力。最近,洛杉矶儿童医院萨班研究所的 GOFARR 泌尿科器官再生研究和细胞治疗实验室的研究人员发现了了解慢性肾病如何进展的新线索。
通过绘制一种称为原发性膜性肾病的慢性肾病的潜在遗传驱动因素,他们寻找可以为儿童开发新疗法指明道路的疾病标记。在《JCI Insight》杂志上发表的一篇论文中,研究小组发现一种意想不到的机制导致肾细胞过滤血液中毒素的能力丧失。
“我们很清楚各种类型的慢性肾衰竭过程中会发生什么,但我们仍然不知道它发生的确切原因和地点,”泌尿学研究中心研究员 Stefano Da Sacco 博士说。 CHLA 和研究资深作者。
“我们的目标是仔细检查可能导致肾足细胞衰竭并失去血液过滤能力的任何潜在机制的分子过程。影响成人的膜性肾病可以作为影响儿童和儿童的其他慢性肾脏疾病过程的疾病模型。大人都一样。”
“我们在 GOFARR 实验室开发的肾小球芯片平台使我们能够不可知地查询参与疾病进展的不同途径并测量它们的影响。”
完全不同的罪魁祸首
在膜性肾病中,抗感染自身抗体会破坏肾脏的肾小球结构,该结构含有维持肾脏过滤屏障的特殊足细胞。研究人员模拟了抗磷脂酶 A2 受体 (PLA2R) 抗体引起的膜性肾病。 PLA2R 是约 70% 成人膜性肾病患者体内免疫系统识别的靶抗原。 (另一种抗原 SEMA3B 在罕见的儿科病例中很常见,占膜性肾病患者总数的 1% 至 3%。)
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